Диагноз адреногенитального синдрома

Клинически состояние истинного гипоальдоетеронизма характеризуется следующими признаками: в первые недели жизни отмечаются отказ от пищи, рвота, уменьшение массы тела, развитие обезвоживания, интермит-тирующая лихорадка, иногда запоры. Наружные половые органы не имеют отклонений от нормы, гиперплазии коры надпочечников нет. Клюкокортикоидная функция коры надпочечников, суточное выведение 17-ке-то- и 17-оксикортикостероидов, а также прегнандиола и прегнантриола в пределах возрастной нормы.

В отличие от солевого диабета, обусловленного потерей чувствительности почечных канальцев к минерало-кортикоидам, экскреция альдостерона с мочой снижена и обычными методами (например, бумажной хроматографией по Нееру и Веттштейну) не определяется.

В отделении патологии новорожденных Детской больницы имени Н. Ф. Филатова мы наблюдали 2 детей с гипоальдостеронизмом. У одного ребенка этот диагноз был предположительным: несмотря на тяжелый криз с обезвоживанием и потерей соли, надпочечники при патологоанатомическом исследовании не были увеличены. У второго ребенка наблюдался транзиторный гипоальдостеронизм, доказанный биохимическими методами исследования. Приводим его историю болезни.

В возрасте 2 мес он поступил в отделение патологии раннего детского возраста Детской клинической больницы имени Н. Ф. Филатова по поводу отсутствия прибавки в массе, частых рвот и обезвоживания. Беременность данным ребенком у матери протекала при продолжающихся менструациях, отмечалось повышение. артериального давления, появились грубый голос, оволосение по мужскому типу. Роды в срок, родился мальчик с массой тела 4500 г, длиной 53 см.