Функциональное состояние коры надпочечников

При поступлении состояние девочки тяжелое. Масса тела 6 кг. Кожа чистая, бледная, выражен цианоз треугольника, акроцианоз, тургор тканей снижен. Видны пульсирующие сосуды на шее. Одышка с раздуванием крыльев носа, число дыханий 48 в мин. В легких выслушиваются сухие и влажные хрипы. Границы относительной сердечной тупости расширены вправо и влево на 2,0 см. Над всем сердцем выслушивался сильный систолический шум. Пульс 160 ударов в минуту, артериальное давление 100/50 мм рт. ст. Печень плотная, выступает на 4 см из-под реберной дуги.

При рентгеноскопии органов грудной клетки выявлена обширная правосторонняя пневмоническая инфильтрация легочной ткани на фоне усиленного рисунка. Сердце увеличено в поперечнике в обе стороны, закруглено, верхушка приподнята. Угол смещен вверх. В первом косом положении пространство перекрыто. Выбухает выходной отдел правого желудочка. Во втором косом положении имеется преимущественное увеличение правых отделов сердца.

На ЭКГ определялись выраженная перегрузка предсердий и правого желудочка, изменения миокарда желудочков. Концентрация гидрокортизона 8 мкг%, кортикостерона-1,6 мкг%, соотношение - 5,0.

Несмотря на проводимую терапию (антибиотики, дигоксин, плазма, гамма-глобулин, кокарбоксилаза, поливитамины), состояние девочки оставалось тяжелым, явления сердечно-сосудистой недостаточности оставались выраженными, в легких явления пневмонии нарастали. Через 16 дней после поступления в клинику концентрация гидрокортизона в крови снизилась до 4 мкг%, а кортикостерон не определялся совсем. Состояние девочки продолжало оставаться тяжелым, и через 23 дня после поступления в клинику она умерла.