Количество образующихся стероидов

Относительная недостаточность 3-р-олстероиддегид-рогеназы создает дефицит кортизола в организме плода. Это вызывает ответную реакцию гипофиза в виде увеличения продукции АКТГ, следствием чего является гиперплазия коры надпочечников плода.

Paul и Samuels (1956) обнаружили в крови плодов дезоксикортикостерон, отнеся его к продуктам метаболизма прогестерона. В крови взрослых людей этого стероида не нашли, однако он в больших количествах выделяется с мочой у людей с гипертензионной формой адреногенитального синдрома. Дезоксикортикостерон удается выделить после 10-й недели внутриутробной жизни, а у 25-недельных плодов он определяется все еще в очень малых количествах. Поэтому можно предположить, что 21-гидроксилаза на ранних этапах развития плода имеет минимальную активность или вообще отсутствует.

Надпочечники плода (Villee, 1961, 1964; Solmon, 1964) и печень плода (Engel, 1962) обладают способностью к 16-гидроксилированию, что является очень важным моментом в биосинтезе и метаболизме различных стероидов. Именно процессы 16-а-гидроксилирования создают возможность дальнейшего плацентарного синтеза эстрогенов..

В ранние сроки развития плода возможны следующие пути гидроксилирования:

С возрастанием активности 21-гидроксилазы, начиная с 15-й недели беременности, процессы 21- и 17-сс-гидроксилирования уменьшаются и в крови исчезает или резко уменьшается андростендион. В дальнейшем, по мере развития плода, количество дезоксикортикостерона уменьшается, что может быть объяснено относительным снижением активности 11- и 18-гидроксилаз.