Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы

Нарушения обмена углеводов обусловлены гипоксией, в результате чего имеет место сдвиг в обмене пировиноградной кислоты преимущественно в сторону образования. В проведенных исследованиях это подтверждалось низкой экскрецией пировиноградной кислоты и кислоты- одного из основных метаболитов в цикле Кребса, а также наличием у больных выраженного дефицита оснований. Выявленные нарушения биологического окисления у этих больных важны для понимания того факта, что функционирование коры надпочечников у них происходит в условиях недостаточного клеточного дыхания и энергетической недостаточности.

Функциональное состояние коры надпочечников изучали путем определения концентрации гидрокортизона и в крови и определения спектра C2i-кортикоетероидов мочи методом тонкослойной хроматографии. Данные, полученные при обследовании 10 новорожденных, свидетельствуют о том, что. система новорожденного уже в этом периоде участвует в приспособительных реакциях организма в ответ на изменения гемодинамики, обусловленные врожденным пороком сердца. У ряда больных в крови обнаружено значительное увеличение концентрации гидрокортизона (от 25 до 59 мкг% при норме 11,4 М1кг%), у других уровень гидрокортизона был низким (5 и 7 мкг%).

У 8 больных соотношение между гидрокортизоном и в крови было увеличено (от 5 до 25 при норме 2,8).

При изучении суточной экскреции с мочой было обнаружено, что имеется значительное снижение экскреции как группы 17-оксикортикостероидов 288-584 мкг/(м2-сут), так и группы 17-дезоксикортикостероидов 170-859 мкг/(м2-сут), при норме 3313 и 1680 мкг/м2-сут) соответственно.