Потеря натрия
Нормальная проходимость привратника и отсутствие аномалий со стороны желудочно-кишечного тракта при рентгенологическом исследовании;
Отсутствие «опухоли» в пилоричееком отделе желудка при пальпации;
Значительная экскреция натрия (и хлора) с мочой (при истинном пилоростенозе натрий в моче содержится в следовых количествах);
Адреногенитальный синдром с гипертензией у детей периода новорожденности, по-видимому, встречается редко. Tomkins указывает, что в коре надпочечников имеется несколько 11-р-гидроксилаз, обеспечивающих гидроксилирование различных соединений. При АГС с гипертензией речь может идти о полном отсутствии 1Гр-гидроксилазной активности, хотя наши клинические наблюдения указывают на большую вероятность сочетанной недостаточности 11-р-гидроксилаз и 21-гидроксилаз, при которой не создаются условия для гипертензии, но развивается типичная картина АГС (простой или сольтеряющей формы).
Нам приходилось наблюдать у 2 детей изолированный дефект 11-р-гидроксилазной активности, сопровождавшийся снижением экскреции кортизона с мочой и отсутствием тетрагидроформ кортизола и кортизона, в то же время и его метаболиты в моче больных определялись. У обоих новорожденных имелась типичная картина адреногенитального синдрома с потерей соли.
Более вероятным проявлением 11-р-гидроксилазной недостаточности у детей периода новорожденности могут служить лихорадочные состояния вследствие избыточного образования л сходных с ним соединений, обладающих пирогенным эффектом (Kappas е. а., 1958).
13.06.2018