Повторная терапия

Клинический диагноз: врожденный порок сердца (болезнь Эб-штейна), сердечно-сосудистая недостаточность НБ степени, тяжелая двусторонняя крупноочаговая пневмония, гипотрофия III степени.

Патолого-анатомический диагноз: широко открытый артериальный порок, врожденная деформация створок митрального клапана, резкое сужение атриовентрикулярного отверстия, расширение легочной аорты; застойное полнокровие внутренних органов; истощение коры надпочечников, двусторонняя крупноочаговая пневмония; истощение.

У этой больной с врожденным пороком сердца произошло истощение глюкокортикоидной функции коры надпочечников, на что указывает резкое падение количества кортикостероидов крови, наступившее за несколько дней до летального исхода. Анализ данных, полученных при определении экскреции C2i-кортикостероидов с мочой, позволил выявить снижение экскреции 17-оксикортикостероидов [от 342 до 1068 мкг/(м2-сут) ], в то время как количество 17-дезокеикортикостероидов в моче было на более высоком уровне [от 669 до 1782 мкг/(м2-сут)].

Таким образом, изучение функционального состояния коры надпочечников у детей раннего возраста с врожденным пороком сердца показывает, что уже в этом возрасте происходят изменения в корковом слое, характерные и для больных детей старшего возраста, выявленные нами ранее (О. К. Ботвиньев, 1969). Под влиянием тех изменений, которые развиваются в результате извращенной гемодинамики, происходит активация гипофизарно-надпочечниковой системы, в результате чего уровень гидрокортизона и соотношение между гидрокортизоном и кортикостероном увеличены. Однако у некоторых больных уже в раннем возрасте выявлен низкий уровень гормонов в крови и моче.