Псевдогипоальдостеронизм

С момента рождения его состояние было удовлетворительным, со стороны внутренних органов патологии не выявлено. В возрасте 12 дней заболел респираторным вирусным заболеванием, осложнившимся пневмонией, которая быстро разрешилась под влиянием комплексной терапии. В возрасте 1 мес 5 дней у ребенка появились срыгивания, перешедшие в систематическую рвоту, ухудшился аппетит, ребенок стал вялым. К l/г мес перестал прибавлять в массе, появились признаки обезвоживания, сероватый оттенок кожи. Рвота фонтаном 4-5 раз в сутки, выявилась резкая перистальтика желудка в виде симптома «песочных часов».

Клинически был заподозрен пилоростеноз и произведено рентгенологическое обследование, однако органических изменений желудочно-кишечного тракта не было найдено, отмечалась лишь глубокая перистальтика желудка и несколько замедленная эвакуация контрастной взвеси.

Псевдогипоальдостеронизм. Псевдогипоальдостеронизм клинически проявляется как синдром потери соли, хотя не относится к наследственным заболеваниям, в основе которых лежит нарушение процессов биосинтеза кортикостероидов. Более того, секреция и выведение альдостерона с мочой резко повышены, однако натрий теряется вследствие потери чувствительности почечных канальцев к минералокортикоидам. В связи с этим псевдогипоальдостеронизм должен рассматриваться как тубулопатия, и в данном разделе он упоминается только из-за сходства клинических проявлений с сольтеряющей формой адреногенитального синдрома и гипоальдостеронизмом.

Еще в 1948 г. Jaudon наблюдал синдром потери соли у детей первых месяцев жизни, отличавшийся от адреногенитального синдрома отсутствием повышенной экскреции 17-!кетостероидов и гипогликемии. Автор предполагал, что причиной этого синдрома могло послужить снижение чувствительности почечных канальцев к кортикоетероидам.