Сетчатая зона
В 2 других наблюдениях (у мальчика 3 мес 12 дней и девочки 26 дней с резко выраженными явлениями) мы обнаружили гиперплазию сетчатой, обычное строение клубочковой и хаотичное расположение пучковой зоны. Клетки сетчатой зоны увеличены в объеме, с крупными, богатыми хроматином ядрами, содержат много липоидов. В пучковой зоне нет четкого колонкового строения, клетки бедны липоидами, местами отмечались распространенные поля с полной делипоидизацией. Многие клетки в состоянии дистрофических изменений с нечеткими контурами. Встречаются также и вакуолизированные клетки. Клубочковая зона местами представлена довольно четко, клетки содержат умеренное количество липоидов.
В последнее время в периодической литературе появилось много статей, посвященных вопросу о врожденной дисфункции коры надпочечника. Клинические наблюдения и морфологические исследования подтверждают тот факт, что могут быть различные формы врожденной дисфункции коры надпочечников в зависимости от нарушений в той или иной из ферментативных систем и степени выраженности процессов. При адреногенитальном синдроме с нарушением солевого обмена может быть нарушен синтез не только кортизола, но и минералокортикоидов (альдостерона,). В других же случаях (при простой вирилизирующей форме) синтез альдостерона может быть не нарушенным.
Приводим историю болезни ребенка с врожденной дисфункцией коры надпочечников.
Ребенок Женя ГЛ., 26 дней, поступил в Детскую больницу № 9 имени Ф. Э. Дзержинского в тяжелом состоянии с диагнозом: пилороспазм. Ребенок от здоровых родителей, от третьей беременности (ребенок от первой беременности умер в возрасте 37 дней в Детской больнице № 13 имени Н. Ф. Филатова от той же причины).
13.06.2018