Адипозогенитальная дистрофия

Родители обращали внимание на недоразвитие наружных половых органов у детей (главным образом маленькие яички), отсутствие вторичных половых признаков. Действительно, у всех больных яички были уменьшены, довольно плотной консистенции, мало чувствительные к пальпации. Развитие полового члена было лучшим по сравнению с больными другими формами гипогонадизма У части больных, хотя и с опозданием, появлялось скудное половое оволосение внегенитальные признаки гипогонадизма были выражены слабо, пропорциональность телосложения сохранялась у большинства больных. При первом осмотре таких мальчиков создавалось впечатление о первичном гипогонадизме, которое усиливалось после получения отрицательных результатов пробы с ХГ. Только изучение базальной секреции гонадотропных гормонов и проведение функциональной пробы с МПГ позволяли правильно поставить диагноз (подробнее о дифференциальной диагностике различных форм гипогонадизма см. в следующей главе).

Таким образом, дефицит ФСГ не только приводит к недоразвитию стромы яичек, уменьшению числа и величины канальцев и снижению или отсутствию сперматогенеза, но и неблагоприятно влияет на функционирование клеток Лейдига, что обусловливает снижение стероидогенеза и возникновение клиники андрогенной недостаточности, хотя и слабее, чем при других формах. Это еще раз демонстрирует синергическое действие гонадотропинов и снижение эффекта каждого из них при уменьшении продукции другого.

При этой форме гипогонадотропного гипогонадизма в патологический процесс вовлекаются не только структуры, регулирующие и осуществляющие продукцию и секрецию гонадотропных гормонов, но и отделы гипоталамо-гипофизарной области, ведающие разнообразными функциями в организме и прежде всего жировым обменом. Для адипозогенитальной дистрофии наиболее характерен выраженный гипогонадотропный гипогонадизм в сочетании с гипоталамическим ожирением. Нередко у больных отмечается расстройство и других гипоталамических функций задержка роста, несахарный диабет, вегетососудистая дистония.