Дефицит только ЛГ в детском и подростковом возрасте
Патогенетическая гетерогенность ИГГ должна предопределять и клиническую неоднородность заболевания. Тотальная тестикулярная недостаточность с гипоплазией интерстициального аппарата, канальцев и клеток Сертоли отмечается при форме, обусловленной дефицитом ЛГ и ФСГ. У больных с этой формой бывают наиболее тяжелые проявления гипогонадизма, они не способны к половой жизни и репродукции. У них отмечаются в первую очередь все клинические признаки болезни, приведенные выше.
У больных с дефицитом только ЛГ в детском и подростковом возрасте клиническая картина не отличается от типичной Для больных с первой формой заболевания. О сперматогенезе и герминативной функции в этом возрасте говорить трудно, однако, судя по данным литературы, эти больные в дальнейшем могут оказаться способными к оплодотворению. Тем не менее мы глубоко убеждены в том, что для этого им необходим определенный уровень продукции ЛГ и тестостерона. У наблюдаемых нами 2 больных при низком содержании этих гормонов в крови поллюции отсутствовали.
Клиническая картина при изолированном или преимущественном дефиците ФСГ менее изучена. Существуют мужчины с удовлетворительно развитым половым органом, вторичными половыми признаками и нормальной потенцией, но не способные к оплодотворению. У них отмечается олиго и азооспермия. Наряду с многими причинами, ведущими к подобному состоянию, надо учитывать возможность изолированного дефицита ФСГ. Совершенно справедливо замечание Н. Т. Старковой (1973), что такие больные обращаются к врачу редко и выявление их очень затруднительно. Вероятно, в связи с этим считается, что больных гипогонадотропным гипогонадизмом с преимущественным снижением продукции ФСГ очень мало, и клиника этой формы гипогонадизма описана недостаточно.
Мы наблюдали 13 мальчиков и подростков с гипогонадотропным гипогонадизмом, обусловленным изолированным или преимущественным дефицитом ФСГ. Уже то, что у сравнительно большого числа больных заболевание было диагностировано рано, в дорепродуктивный период жизни, указывает на вполне определенную симптоматику.
13.06.2018