Функциональные резервы яичек

Отсутствие подобных изменений у части больных младшего возраста указывает на то, что скорость развития морфологических и функциональных нарушений индивидуальна. Это совпадает с точкой зрения Janczewski, Boblok (цит. по Н. Т. Старковой, 1973).

Несмотря на гиперплазию лейдиговых клеток, у больных с синдромом Клайнфелтера почти всегла можно отметить более или менее выраженные симптомы андрогенной недостаточности. Это связано с понижением секреции тестостерона, которая только у части больных остается на нижней границе нормы. Из 6 обследованных нами больных у 4 уровень тестостерона в сыворотке крови был значительно снижен, у 2 - близок к нормальным величинам. Однако и у этих больных содержание ЛГ в крови оказалось существенно повышенным, что в сочетании с отрицательными результатами однодневной пробы с ХГ указывает на скрытую недостаточность клеток Лейдига. Вместе с тем у больных с синдромом Клайнфелтера гипоталамо-ги-пофизарно гонадные взаимоотношения неоднородные: у отдельных лиц сниженная или нормальная продукция гонадотропных гормонов сопровождается высокими функциональными резервами яичек, выявляемыми пробой с ХГ. Мы полагаем, что это отражает разнонаправленные изменения в гонадах и гипофизе под влиянием аномального набора хромосом. В этом наши данные согласуются с результатами других исследователей.

Клиническая картина. В наиболее типичных случаях обращают на себя внимание два признака, которые всегда должны настораживать в отношении синдрома Клайнфелтера, маленькие плотные яички и гинекомастия. Половой член развит обычно нормально. Больные отличаются высоким ростом, евнухоидными пропорциями. Длительно не закрываются зоны роста, вследствие чего больные долго растут, длина тела нередко достигает субгигантизма и гигантизма. Один из наблюдаемых нами больных в 16 лет имел длину тела 192 см. Масса тела умеренно снижена относительно роста. Вторичные половые признаки появляются позже, чем у здоровых подростков. Как правило, хорошо выражено оволосение лобка и подкрыльцовых впадин, но рост волос на лице почти отсутствует.