Гормональные и клинические особенности

Эта форма гипогонадотропного гипогонадизма у детей и подростков наблюдается редко. Из 42 больных с ИГГ только у 2 мы обнаружили изолированный дефицит ЛГ.

До последнего времени считалось, что больных с изолированным дефицитом ФСГ не существует. Только в 1975 г. Rabino-witz и Spitz сообщили о 2 больных гипогонадотропным гипогонадизмом, вызванным отсутствием ФСГ-активности гипофиза при удовлетворительном уровне ЛГ в сыворотке крови. Подобные случаи у мальчиков и подростков не описаны.

Мы обследовали 42 больных ИГГ и обнаружили, что у 13 из них заболевание обусловлено изолированным или преимущественным дефицитом ФСГ. У всех больных содержание ЛГ в крови было нормальным или близким к норме. При дальнейшем изложении материала мы остановимся подробнее на гормональных и клинических особенностях этой формы заболевания. Известно, что гипогонадотропный гипогонадизм может быть «вторичным», т. е. обусловленным повреждением гипофиза, или «третичным» вызванным первоначальными изменениями на уровне гипоталамуса. Различия в реакции гипофиза на введение синтетического гонадолиберина позволяют дифференцировать эти формы [Малеева А. И., 1977; Brook, Dombey, 1979]. Brook и Dombey наблюдали 2 мальчиков с гипогона-дотропным гипогонадизмом, у которых введение гонадолиберина в течение года не привело к увеличению ЛГ и тестостерона, что позволило авторам расценивать гипогонадизм у этих больных как первичную гипофизарную патологию. Выявленная нами гетерогенность секреции гипофизарных гонадотропинов у мальчиков с ИГГ указывает, вероятно, на то, что патологические воздействия на гипоталамо-гипофизарную систему в целом могут затрагивать не только регулирующие функцию гипофиза образования, что привело бы к снижению обоих гонадотропинов, но и отдельные группы А-клеток гипофиза (гонадотропоциты), ответственные за продукцию либо ЛГ, либо ФСГ. Так как оба гонадотропных гормона находятся под контролем общего рилизинг-гормона, можно предположить, что синдромы с изолированным дефицитом ЛГ или ФСГ развиваются в результате повреждения гипофиза, а не гипоталамуса.