Изолированная недостаточность секреции

Таков патогенез, например, адипозогенитальной дистрофии, гипоталамо-гипофизарного нанизма и других форм гипогонадотропного гипогонадизма. В связи с этим наиболее вероятно внутриутробное возникновение изолированного гипогонадотропного гипогонадизма.

Гипоталамо-гипофизарно-гонадные взаимоотношения (патогенез) у больных ИГГ определяются в первую очередь снижением продукции гонадотропных гормонов. У абсолютного большинства больных уменьшена выработка обоих гонадотропинов, однако у части лиц с ИГГ заболевание обусловлено снижением либо только ЛГ, либо ФСГ.

Больше изучена форма гипогонадизма с изолированным дефицитом ЛГ так называемый синдром фертильного (плодовитого) евнуха. Впервые он был описан в 1950 г. Pasgualini и Bur. Эти авторы, а впоследствии McCullagh с соавт. (1953) наблюдали больных с выраженными симптомами андрогенной недостаточности и нормальным сперматогенезом. При биопсии яичек у этих больных клетки Лейдига были резко недоразвиты, а канальцы, клетки Сертоли и герминативный эпителий существенно не изменены. В сперме определялось достаточное количество зрелых сперматозоидов, способных к оплодотворению.

У этих больных была заподозрена изолированная недостаточность секреции ЛГ, что в дальнейшем подтвердилось при радиоиммунологическом определении гормона в сыворотке крови [Faiman et al., 1971]. Уровень ФСГ в крови был в пределах нормы. Таким образом, дефицит ЛГ приводит у этих больных к гипоплазии клеток Лейдига, резкому снижению стероидогенеза в них и, как следствие, клинической картине евнухоидизма. Нормальная продукция ФСГ способствует удовлетворительному развитию всех герминативных элементов и, следовательно, завершению сперматогенеза. Тем не менее, зная важную роль тестостерона в процессе созревания сперматозоидов, а также в известной степени содружественного влияния обоих гипофизарных гонадотропинов на развитие яичек, можно предположить, что у этих больных есть хотя бы минимальная секреция ЛГ, обеспечивающая некоторый уровень продукции тестостерона. Вследствие внутригонадного распределения даже небольшой концентрации тестостерона достаточно для обеспечения фертильности.