Изолированный (идиопатический) гипогонадотропный ипогонадизм

Гипогонадотропный гипогонадизм как самостоятельное заболевание подразделяют на изолированный гипогонадотропный гипогонадизм, адипозогенитальную дистрофию, , синдром Каллмена.

Изолированный (идиопатический) гипогонадотропный гипогонадизм (ИГГ) у мальчиков наблюдается с такой же частотой, что и синдром анорхизма. Это единственная форма гипогонадотропного гипогонадизма, обусловленная изолированным снижением продукции гонадотропных гормонов и выражающаяся расстройством только половой системы.

Этиология ИГГ остается невыясненной. В отличие от синдрома Каллмена наследственного заболевания, при ИГГ семейная предрасположенность встречается значительно реже. Действительно, в семьях только 3 больных (всего наблюдалось 42 больных) нам удалось выявить подобное заболевание у родственников: в двух случаях это были отцы с выраженными клиническими проявлениями гипогонадизма, низким уровнем тестостерона, ЛГ и ФСГ, но с сохранившейся фертильностью, в одном родной брат больного.

Значительно чаще, по нашим данным, в анамнезе больных ИГГ можно обнаружить вредные воздействия в антенатальном и интранатальном периодах. Мать одного ребенка во время беременности продолжала работать с вредными веществами (свинец, олово), 5 женщин перенесли инфекционные заболевания и получали антибактериальную терапию, двум по поводу гипертонической болезни назначался резерпин. Токсикоз первой половины беременности наблюдался в 25% случаев, второй - в 12%. У 6 больных в анамнезе отмечены родовая травма, асфиксия, 3 детей родились недоношенными.

Известно, что заболевания матери, осложнения беременности и некоторые лекарственные средства могут привести к различным нарушениям развития плода, в том числе и эндокринным расстройствам.