Юношеский диспитуитаризм

Для адипозогенитальной дистрофии характерны ожирение, гипогенитализм, отсутствие вторичных половых признаков и задержка роста. При ложной адипозогенитальной дистрофии имеются все симптомы, кроме задержки роста. У юношей с диспитуитаризмом, как правило, выражено вторичное оволосение, у них нормальная или даже увеличенная длина тела.

Базальный уровень тестостерона в крови снижен меньше у подростков с юношеским диспитуитаризмом. Только у них отмечается нормальная или повышенная экскреция 17-КС. Содержание гонадотропных гормонов в крови снижено при истинной и ложной адипозогенитальной дистрофии и повышено у лиц с юношеским диспитуитаризмом.

Ведущим методом дифференциальной диагностики, так же как и в других случаях разделения гипогонадизма и задержки полового развития, является функциональная проба с однократной нагрузкой ХГ. Введение препарата в дозе 2000 ЕД/м2 обусловливает достоверное увеличение содержания тестостерона в сыворотке крови в экскреции 17-КС с мочой у мальчиков с ложной адипозогенитальной дистрофией и юношеским диспитуитаризмом и не меняет этих показателей у больных адипозогенитальной дистрофией. Наибольшие трудности возникают при диагностике нормогонадотропного гипогонадизма (НГГ). Выраженные признаки тестикулярной недостаточности не позволяют клинически дифференцировать эту форму патологии от других разновидностей гипогонадизма. Следует обратить особое внимание на значительную плотность яичек у больных НГГ, что иногда приводит к ошибочной диагностике синдрома Клайнфелтера. В этом случае исследование полового хроматина помогает установить диагноз.

Уровень тестостерона в сыворотке крови и содержание 17-КС в суточной моче у больных НГГ не имеют достоверных отличий от соответствующих показателей у больных гипо и гипергона-дотропным гипогонадизмом, поэтому их определение не может служить дифференциально-диагностическим целям.