Кавернозные тела

Полученные результаты подтверждают представление о значительном снижении андрогенной функции яичек у больных с синдромами ЛМББ и Прадера Вилли. Видимо, у большинства больных половая недостаточность обусловлена поражением гипоталамо-гипофизарной системы, приведшим к снижению продукции гонадотропных гормонов. Однако обнаружена гетерогенность тестикулярной недостаточности у больных с синдромом ЛМББ. Вероятно, у части больных причиной гипогонадизма следует считать первичное поражение семенников на стадии эмбрио- или фетогенеза, которое выразилось в резком снижении синтеза тестостерона в яичках и ответном повышении продукции гонадотропных гормонов гипофиза. Наше предположение подтверждено в работе Jeffocoat с соавт. (1980), также отметивших разный характер гипогонадизма у больных с синдромом ЛМББ.

Клиническая картина гипогонадизма у больных с обоими синдромами выражена с рождения. Обращает на себя внимание резкое недоразвитие наружных половых органов. У некоторых больных при внешнем осмотре половой член и мошонка вообще не были видны. Только специальным приемом удавалось вывести кавернозные тела, длина которых не превышала 0,5 см. Головка полового члена была очень маленькая, но мочеиспускательный канал был сформирован правильно у большинства больных. Обычно с рождения отмечали двусторонний крипторхизм, значительно реже не было опущено одно яичко. При хирургической ревизии у 2 больных с синдромом Прадера Вилли резко недоразвитые яички были обнаружены в брюшной полости. У больных с синдромом ЛМББ состояние гонад было несколько лучше, чем у больных с синдромом Прадера-Вилли, особенно при одностороннем крипторхизме.

Мы наблюдали больных моложе 13 лет, поэтому трудно судить о задержке вторичных половых признаков. По данным литературы, вторичное оволосение у этих больных очень скудное, либидо и потенция отсутствуют, если не проводится гормональное лечение.

Подкожный жировой слой распределен равномерно с некоторым преобладанием на груди, животе, в области таза и бедер соски втянуты, отмечается ложная гинекомастия. Пропорции тела существенно не нарушены, рост средний. Костный возраст I у всех больных умеренно отстает от хронологического.