Концентрация тестостерона в крови

Однако несмотря на врожденный характер порока у абсолютного большинства больных, ни у кого из них нет нарушений половой дифференцировки. Это можно объяснить только тем, что по крайней мере до 13-й недели внутриутробной жизни у больных существовала гормонально-активная тестикулярная ткань, продуцирующая наряду с тестостероном так называемый антимюллеров полипептид, блокирующий развитие женских половых органов. В этом заключается главное отличие синдрома анорхизма от агенезии яичек с клинической картиной феминизирующей формы ложного мужского гермафродитизма [Касаткина Э. П., 1976; Васюкова Е. А. и др., 1979]. После 13-й недели, когда в основных чертах заканчивается дифференцировка половых протоков, снижение или прекращение функции фетального яичка уже не способно нарушить правильного формирования полового члена, мочеиспускательного канала и мошонки. Напротив, если у больного при отсутствии яичек имеются расщепление мошонки и гипоспадия, то следует предположить атрофию гонад в первом триместре внутриутробного периода.

До сих пор остается спорным вопрос о возрасте детей, в котором можно выявить снижение уровня тестостерона в крови при анорхизме. Некоторые авторы [Васюкова Е. А. и др., 1979; Жуковский М. А. и др., 1980] считают, что в допубертатном периоде содержание тестостерона может оставаться близким к норме, так как в этом возрасте его продукция обеспечивается в основном надпочечниками. Однако мы обнаружили низкие концентрации в крови и экскрецию с мочой тестостерона у больных 8-10 лет, что подтверждает наши выводы о преимущественно тестикулярном происхождении мужского полового гормона у мальчиков в препубертатном периоде. В дальнейшем концентрация тестостерона в крови остается очень низкой, практически не изменяясь с возрастом. У здоровых подростков старше 14 лет быстро нарастает концентрация тестостерона в крови, а у больных подобной динамики не наблюдается, поэтому диссоциация между показателями андрогенной насыщенности у здоровых мальчиков и лиц с анорхизмом с каждым годом все больше увеличивается.