Ложная адипозогенитальная дистрофия

Вероятно, с этим связана повышенная секреция ЛГ после инфузии гонадолиберина у мальчиков с отсроченным пубертатом [Schneider, Lee, 1980], как и у больных с первичной недостаточностью яичек.

Вторая форма задержки полового развития характеризуется недоразвитием наружных половых органов и отсутствием вторичных половых признаков на фоне выраженного ожирения и по клинической картине напоминает адипозогенитальную дистрофию. Однако в отличие от истинной адипозогенитальной дистрофии у мальчиков нет задержки роста, несахарного диабета, изменений глазного дна и полей зрения, а также других признаков органического поражения диэнцефальной области и срединных структур мозга. Эта форма задержки полового развития носит название ложной адипозогенитальной дистрофии. В литературе имеются и другие, близкие названия синдрома псевдофрелих, функциональный адипозогенитальный синдром и др.

У мальчиков с ложной адипозогенитальной дистрофией в клинической картине вначале преобладает ожирение, которое, как правило, развивается в препубертатном возрасте. Избыточная масса тела, скопление жира в области живота и бедер часто создают впечатление значительно уменьшенных полового члена и мошонки. Чрезмерное развитие жировой клетчатки на груди стимулирует гинекомастию. В дальнейшем, уже к пубертатном возрасте, у этих мальчиков сохраняются признаки феминизации фигуры, а размеры наружных половых органов уже абсолютно отстают от нормы. Характерным признаком этой формы задержки полового развития является ложная гинекомастия с втянутыми сосками. Вторичные половые признаки отсутствуют даже в 14-15-летнем возрасте, хотя у некоторых подростков можно обнаружить слабое оволосение лобка единичные прямые волосы у основания полового члена (II степень по Таннеру). Отсутствуют и другие признаки полового созревания юношеские угри, мутация голоса, увеличение щитовидного хряща. Эрекции бывают очень редкими, причем половой член во время эрекций увеличивается незначительно. Поллюций нет.