Монотонная секреция тестостерона

Этиология. По происхождению НГГ, вероятно, близок к гипогонадизму с изолированным дефицитом гонадотропинов и синдрому анорхизма. У абсолютного большинства больных можно предположить врожденный характер заболевания, причем в развитии НГГ имеют значение болезни матери во время беременности, токсикозы, родовая травма. В семьях двух обследованных нами больных были обнаружены родственники, страдающие гипогонадизмом, старший брат и дядя. Тем не менее с убежденностью высказаться в пользу той или иной причины НГГ нельзя.

Гипоталамо-пшофизарно гонадные взаимоотношения (патогенез). Главной отличительной чертой НГГ является нормальное содержание гонадотропинов в крови, а уровень тестостерона очень низкий и не повышается с возрастом. В течение суток секреция тестостерона монотонная. Все это указывает на стойкую недостаточность яичек при этой форме гипогонадизма. Однако базальный уровень и суточная пульсация эстрадиола у этих больных существенно повышены по сравнению с нормой. Это может быть следствием как увеличенной продукции эстрогенов клетками канальцев, так и более интенсивной трансформации тестостерона в эстрогены на периферии. Во всяком случае, это единственная форма гипогонадизма, при которой мы наблюдали повышение уровня эстрогенов.

Однократное введение ХГ в дозе 2000 ЕД/м2 поверхности тела не приводит у больных НГГ к увеличению содержания тестостерона в крови и экскреции с мочой 17-КС. Введение препарата 3 дня подряд в суточной дозе 1500 ЕД/м2 способствует увеличению уровня тестостерона в крови и его экскреции с мочой, но менее выражение, чем у больных ИГГ. Коэффициент Л Г/тестостерон у мальчиков с НГГ значительно повышен по сравнению с нормой. Все это говорит о том, что гормоно чувствительность яичек и их функциональные резервы в отношении продукции тестостерона снижены у больных НГГ по сравнению со здоровыми лицами и мальчиками с гипогонадотропным гипогонадизмом.