Нарушения формирования мочеполовой системы

У большинства больных базальный уровень тестостерона в сыворотке крови и 17-КС в суточной моче был существенно снижен по сравнению с нормой, у 2 больных (Ф-в И., Е-в С.) концентрация тестостерона находилась в пределах нормы, у двух других (А-н А., Н-ов Б.) была выше нормы. У подавляющего большинства больных снижено содержание тестостерона, что указывает на явную недостаточность семенников, которая могла послужить причиной нарушения формирования мочеполовой системы при СНМ. Нормальный и особенно повышенный уровень тестостерона у части больных может отражать низкую чувствительность андрогензависимых тканей к мужскому половому гормону. И тот, и другой вариант соответствуют представлению о патогенезе синдрома, изложенному выше.

Недостаточность яичек может быть результатом их первичного поражения или дефицита гонадотропной стимуляции. Вопреки мнению, что СНМ возникает из-за первичного дефекта семенников, мы обнаружили у части больных гипофизарно-го-надные взаимоотношения, характерные для гипогонадотропного гипогонадизма. Так, у 6 из 17 больных содержание в крови гонадотропных гормонов было снижено, а функциональная проба с ХГ оказалась у них положительной. Небезынтересно и то, что у некоторых больных изменения в уровне секреции гонадотропных гормонов были разнонаправленными. Так, у больного Ш-ва В., 8 лет, значительно повышен уровень ЛГ и нормален уровень ФСГ, тогда как у Е-на Е., наоборот, высокий уровень ФСГ и низкий ЛГ. Вероятно, у первого больного имеется преимущественное поражение интерстиция семенников или полное отсутствие стероидогенных клеток, на что есть указание в литературе. У больного с высоким уровнем секреции ФСГ следует предположить дефект преимущественно канальцевого аппарата места продукции ингибирующего ФСГ фактора.

Итак, проведенные исследования указывают на гетерогенность СНМ, выражающуюся в существовании гипогонадотропной и гипергонадотропной форм. Это имеет принципиальное значение для определения показаний к тому или иному виду гормональной терапии.