Недостаточность репродуктивной системы

Однако введение ХГ в течение 3 дней в суточной дозе 1500 ЕД/м2 привело к значительному увеличению содержания тестостерона в крови у этих мальчиков. Kauschunsky с соавт. (1977) при введении гонадолиберина больному с синдромом Нунан отметили выраженное повышение секреции гонадотропинов, как у больных с первичным ; гипогонадизмом, и в то же время положительную реакцию яичек на ХГ. Ограниченность наблюдений затрудняет интерпретацию данных. Можно предположить, что у больных снижение на чувствительность рецепторов клеток Лейдига к эндогенному j гонадотропину, но резервы семенников сохранены, что выражается в увеличении секреции тестостерона после стимуляции ,, большими дозами ХГ. У больных с низким содержанием тестостерона и нормальным уровнем гонадотропных гормонов в крови патогенез тестикулярной недостаточности, вероятно, близок к патогенезу нор- 1 могонадотропного гипогонадизма. Theintz, Savagl (1982) описали 5 мальчиков 11,8-16,5 лет с синдромом Нунан. Все они I имели явные признаки гипогонадизма и отставали в половом развитии. У 4 из них затем полорое развитие нормализовалось, причем у двух спонтанно, а у двух - после лечения тестостерном. Лишь у одного больного лечение ХГ и тестостероном было неэффективным.

Таким образом, у больных с синдромом Нунан, несмотря на общность клинической картины, природа гипогонадизма может быть различной. Недостаточность репродуктивной системы у них может быть следствием первичного дефекта гонад, Дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы и изменения чувствительности семенников к гонадотропной стимуляции.

Клиническая картина напоминает клинику синдрома Шерешевского - Тернера. Приводим выписку из истории °олезни одного из наблюдаемых нами больных.