Недостаточность секреции гипофизарных гонадотропинов
Можно предположить, что при стимуляции семенников у больных НГГ даже большими дозами гонадотропина не обеспечивается нормальное функционирование клеток Лейдига из-за их недостаточного количества или незрелости рецепторов этих клеток. Патогенез HIT запоминает формирование своеобразной формы первичного гипогонадизма, связанного с неполноценностью интерстициальНых клеток (гипогонадизм Лейдига).
Однако при первичном гипогонадизме повышается продукция гонадотропных гормонов, а у больных НГГ она в пределах нормы. Следовательно, при этой форме патологии гонады не способны адекватно ответить на физиологическую стимуляцию, а на уровне гипо таламо-гипофизарной системы не может быть реализована обратная связь. Действительно, функциональная проба с кломифен-цитратом обнаружила не свойственную первичному гипогонадизму недостаточность секреции гипофизарных гонадотропинов. Суточный ритм секреции ЛГ отсутствует у больных НГГ .
Таким образом, в основе патогенеза НГГ лежит смешанная дисфункция гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы, выражающаяся не только в первичном поражении семенников, но и в скрытой недостаточности гипофиза. С этих позиций вполне понятны данные А. И. Малеевой (1977), не обнаружившей повышения уровня ЛГ и ФСГ у лиц с нормальным содержанием гонадотропных гормонов в крови после нагрузки гонадолибе-рином. Клиническая картина. Сложный патогенез НГГ накладывает отпечаток и на клинику заболевания. Больным НГГ присущи симптомы как первичного (гипергонадотропного), так и вторичного (гипогонадотропного) гипогонадизма. Яички у всех больных маленькие и плотные, их размеры и консистенция напоминают таковые у больных с синдромом Клайнфелтера. Длина и диаметр полового члена значительно меньше нормы. Мошонка маленькая. Часто отмечается ложная ретенция яичек.
13.06.2018