Определение и классификация гипогонадизма

В связи с многообразием нозологических форм, сопровождающихся недостаточностью яичек, условно принято под гипогонадизмом как собственно болезнью понимать патологическое состояние, вызванное недостаточностью секреции андрогенов у больных с нормальным кариотипом при первичном поражении тестикулярной ткани или при изменении функции системы гипоталамус гипофиз половые железы [Старкова Н. Т., 1973]. На наш взгляд, это определение следует дополнить словами «и без нарушений половой дифференцировки», поскольку различные формы мужского псевдогермафродитизма могут быть обусловлены первичным поражением тестикулярной ткани (например, синдром рудиментарных яичек, дисгенезия яичек). С учетом своеобразия развития и клинической картины мужского ложного гермафродитизма его разновидности правильнее выделять в самостоятельные нозологические формы.

Для всех форм гипогонадизма у детей и подростков, вне зависимости от происхождения и патогенетических особенностей, типично недоразвитие внутренних и наружных половых органов, вторичных половых признаков и постепенное формирование характерного внешнего облика в связи с появлением внегенитальных симптомов половой недостаточности. В старшем возрасте у больных становится все более выраженной неполноценность гормональной и герминативной функции яичек вплоть до полного отсутствия способности к половой жизни и фертильности.

Несмотря на общность многих клинических симптомов, отдельные формы гипогонадизма имеют значительные различия, обусловленные патогенетической гетерогенностью заболевания. В связи с этим гипогонадизм принято разделять на первичный, т. е. вызванный поражением самих гонад, и вторичный, обусловленный недостаточной стимуляцией яичек гипофизарными гонадотропными гормонами. Так как в соответствии с принципом прямой и обратной связи при первичном гипогонадизме повышается продукция гонадотропных гормонов, а при вторичном уровень гонадотропинов в крови снижен, первая форма получила название гипергонадотропного гипогонадизма, а вторая гипогонадотропного гипогонадизма.