Периферические ткани

В литературе имеются данные о том, что у некоторых больных первичным гипогонадизмом уровень тестостерона в крови не только не снижен, но, напротив, повышен по сравнению с нормой [Демченко А. Н., Сердечная Л. И., 1980; Демченко В. Н., Беникова Е. А., 1980]. Мы также наблюдали одного мальчика 13 лет с резко выраженной формой гипергонадо

тройного гипогонадизма (первичная двусторонняя гипоплазия яичек), у которого уровень тестостерона в крови оказался выше нормального - 8,69 нмоль/л, а выделение гормона с мочой превышало 50 мкмоль/сут. По всей видимости, здесь имеется низкая чувствительность к андрогенам на периферии. Lacroix с соавт. (1976) описали семейные случаи полной нечувствительности к андрогенам.

Остается не совсем понятным, почему у этих больных гонады имеют небольшие размеры, а продукция тестостерона увеличена. В качестве рабочей гипотезы можно выдвинуть следующую мысль. На яичках локализованы рецепторы не только гонадотропных гормонов, но и тестостерона [Мейнуоринг У., 1979]. Недостаточность гормон рецепторного взаимодействия при нечувствительности к андрогенам распространяется и на тестикулярную ткань, в результате чего яички остаются гипплазированными. Однако клетки Лейдига меньше, чем канальцы, которые преимущественно обеспечивают увеличение яичек, зависят от уровня рецептивности к тестостерону и потому способны сохранять стероидогенез. Неполноценность рецепторов периферических тканей, взаимодействующих с андрогенами, приводит к повышению продукции тестостерона гипоплазированными семенниками.

Остается неясным и другое: почему при низкой тканевой чувствительности к андрогенам у этих больных отсутствуют нарушения половой дифференцировки. Ведь этот генез свойствен синдрому тестикулярной феминизации, при которой, кстати, семенники также гипопластичны, а продукция тестостерона может быть нормальной или даже повышенной. Не исключено, что на различных этапах онтогенеза функционируют неодинаковые рецепторы андрогенов.