Первичная недостаточность канальцев

По-видимому, в отдельных случаях бывает генетически обусловленное недоразвитие или отсутствие закладки интерстициальных клеток. У больных резко снижена продукция тестостерона, что приводит к повышению уровня ЛГ в крови. Секреция ФСГ остается в пределах нормы, так как канальцы либо не повреждены, либо их функция снижена меньше, чем клеток Лейдига. Из-за отсутствия достаточной секреции тестостерона полноценный сперматогенез становится невозможным. Фертильность больных низкая.

Клинически отмечаются все признаки гипогонадизма. Яички небольших размеров, умеренно плотные, половой член и мошонка недоразвиты, вторичные половые признаки отсутствуют. С возрастом постепенно формируются типичные евнухоидные пропорции тела. Введение ХГ в течение 3 дней не повышает уровень тестостерона в крови и экскрецию 17-КС. Дифференциальный диагноз с другими формами гипогонадизма основывается также на определении содержания в крови гонадотропных гормонов (высокий уровень ЛГ и нормальный ФСГ). Первичная недостаточность канальцев по гистологическим изменениям в семенниках напоминает синдром Клайнфелтера (см. ниже). Однако в связи с нормальным кариотипом и приобретенным характером заболевания у большинства больных эту форму гипогонадизма называют ложным синдромом Клайнфелтера. Прогрессирующий гиалиноз семенных канальцев возможен при длительном лечении препаратами ХГ [Уилкинс Л., 1963], поэтому ХГ назначают лишь по строгим показаниям. Другой причиной ложного синдрома Клайнфелтера может стать перенесенный орхит. Чаще истинную причину заболевания установить не удается. Содержание тестостерона в крови у этих больных снижено, однако меньше, чем при первичном поражении клеток Лейдига. Продукция гонадотропинов повышена, особенно ФСГ. Проба с ХГ обычно выявляет андрогенные резервы яичек, которые, однако, ниже, чем у больных с гипогонадотропным гипогонадизмом.