Подъем уровня надпочечниковых андрогенов
Действительно, в случае сохранности нормальных гипофизарно-гонадных взаимоотношений увеличение секрецип ЛГ привело бы к гиперплазии клеток Лейдига и повышению стероидогенеза. Отсутствие подобного эффекта и даже, напротив, значительное понижение уровня тестостерона у всех обследованных указывают на неполноценность интерстициальной ткани яичек.
Трудно предположить здесь первичную гипоплазию клеток Лейдига. Длительное наблюдение за этими лицами показало, что продукция тестостерона у них постепенно повышается. Кроме того, однократное и 3-дневное введение им ХГ привело к увеличению концентрации тестостерона в крови и экскреции 17-КС с мочой. Скорее всего, дефект обусловлен недостаточной чувствительностью яичек к эндогенному гонадотропину в результате позднего созревания рецепторов интерстициальных клеток, взаимодействующих с ЛГ. Это подтверждается высоким коэффициентом ЛГ/тестостерон и более слабой реакцией гонад на однократное введение ХГ по сравнению с 3-дневной пробой.
Известно, что количество рецепторов ЛГ, локализованных на клетках-мишенях, может увеличиваться под влиянием тестостерона, но избыточное количество андрогенов способно уменьшить гормон рецепторное взаимодействие. Вероятно, в этом заключается патологическое воздействие чрезмерного подъема уровня надпочечниковых андрогенов на клетки Лейдига и это вызывает гипофункцию яичек по типу первичной недостаточности интерстициальных клеток у мальчиков с неправильным пубертатом.
Итак, избыточная продукция корой надпочечников слабых андрогенов в начальный пубертатный и, вероятно, в препубертатный период приводит к сложным изменениям гормональной регуляции репродуктивной системы с нарушениями нормального соотношения и уровня секреции гонадотропных гормонов, понижением чувствительности гонад к ЛГ и, как следствие этого, значительным уменьшением продукции тестостерона в яичках. Не исключено, что первичное нарушение локализуется в гипоталамусе, изменение функции которого в препубертатном периоде индуцирует дискорреляцию в системе АКТГ кора надпочечников и гонадотропцны яички.
13.06.2018