Расстройство функций диэнцефальной области

Скопление жира в области молочных желез приводит к ложной гинекомастии, хотя бывают и случаи истинной гинекомастии. Нередко встречаются мальчики с синдромом неправильного пубертата, не имеющие ожирения. Характерно ускорение дифференцировки скелета (опережение хронологического возраста костным в среднем на один год).

Длина руки, ноги, ширина плеч находятся в пределах возрастной нормы, но размеры таза часто больше нормальных и коэффициент плечи/таз низкий, т. е. телосложение имеет гиноидные пропорции. Тем не менее евнухоидный тип телосложения не свойствен этим подросткам, так как соотношение длины ноги и длины тела остается нормальным. У части лиц с синдромом неправильного пубертата можно выявить ряд признаков расстройства функций диэнцефальной области: полифагию, артериальную гипертонию, розовые полосы растяжения кожи и др. Рентгенографическое исследование черепа обычно не выявляет патологических изменений. Глазное дно, поля зрения нормальные. Гликемическая кривая при пробе на толерантность к глюкозе чаще уплощенная, что свидетельствует о функциональном гиперинсулинизме. Реже обнаруживается диабетический тип гликемической кривой. Гормональные дискорреляции при синдроме неправильного пубертата изучены недостаточно. В литературе имеются лишь единичные публикации на эту тему [Dickerman et al., 1977; Sizonenko, 1978; Cacciari et al., 1979], согласно которым можно считать, что синдром неправильного пубертата обусловлен повышенной продукцией андрогенов надпочечникового происхождения дегидроэпиандростерона (ДГЭА) и андростендиона. Действительно, в соответствии с нашими данными содержание ДГЭА в крови таких подростков значительно выше, чем в норме или при других формах задержки пубертата, экскреция с мочой 17-КС находится либо на верхней границе нормы, либо даже выше ее, а уровень тестостерона в крови значительно ниже нормального. Такая диссоциация между низким уровнем тестостерона и относительно высоким содержанием 17-КС может указывать только на внегонадное происхождение андрогенов, метаболизирующихся в 17-КС.