Синдром анорхизма и двусторонней гипоплазии яичек

Первичная аплазия и гипоплазия яичек наиболее частая форма первичного гипогонадизма у детей. Заболевание врожденное.

Этиология анорхизма не выяснена. Несомненно, имеют значение болезни матери во время беременности, главным образом в первом триместре, токсикоз, травмы. У части больных с первичным поражением яичек обнаруживаются антитела к тестикулярной ткани, что позволяет некоторым исследователям рассматривать возможность аутоагрессии как патогенетический фактор синдрома анорхизма и гипоплазии семенников [Васюкова Е. А. и др., 1979; Соловьев А. Е., Ендолов В. В., 1978]. Не исключено, что у некоторых больных атрофия яичек наступает в результате травмы наружных половых органов при рождении в ягодичном предлежании.

При изучении семейного анамнеза у обследованных нами больных были обнаружены три семьи, в которых, кроме про банда, первичным гипогонадизмом страдали и другие родственники. Р. Б. Базарбекова (1975) полагает, что в ряде случаев первичный гипогонадизм может быть генетически детерминированным заболеванием.

Так же как и аплазия, гипоплазия яичек обычно бывает врожденной. Однако иногда она возникает вслед за воспалительным процессом (орхит) или травмой яичка и хирургическим вмешательством по этому поводу [Долецкий С. Я. и др., 1977; Dairon, 1978]. Клиницистам хорошо известно, что атрофические процессы в гонадах могут развиться и после хирургического лечения крипторхизма даже при безукоризненной хирургической технике.

Первичное поражение герминативного эпителия гонад может развиться при лечении детей допубертатного возраста некоторыми препаратами, например цитостатиками по поводу злокачественных новообразований [Whitehead et al., 1982].

Патогенез синдрома анорхизма и первичной гипоплазии яичек тесно связан с резким снижением или отсутствием выработки андрогенов гонадами.