Синдром дель Кастильо

Гипогонадизм с изолированным поражением клеток Лейдига, равно как и синдром нечувствительности к андрогенам, также требует заместительной терапии половыми гормонами, причем иногда необходимы очень большие дозы препаратов для получения хотя бы слабого клинического эффекта.

У больных с преимущественным поражением канальцев, стероидогенез в яичках нарушен меньше, поэтому лечение андро-генными препаратами проводится только при клинических симптомах недостаточности интерстициальных клеток.

Лечение больных с синдромом дель Кастильо не разработано. Пока нет терапевтических средств, способных компенсировать первичную аплазию герминативных клеток. Поскольку стерои-догенная функция яичек у этих больных нормальная, заместительная терапия андрогенами не нужна.

Лечение всех форм гипогонадотропного гипогонадизма принципиально одинаково. Оно направлено на стимуляцию функции яичек и должно включать в себя также мероприятия, способствующие восстановлению функции гипоталамо-гипофизарной системы, нарушение которой лежит в основе патогенеза этой разновидности гипогонадизма [Скородок Л. М., 1982]. В отличие от синдрома анорхизма при гипогонадотропном гипогонадизме терапия должна начинаться как можно раньше, т. е. сразу после установления диагноза у ребенка любого возраста. Это обусловлено сильной зависимостью развития яичек от гонадотропной стимуляции на всех этапах онтогенеза, в том числе в антенатальном и раннем постнатальном периодах. По нашим наблюдениям, генитальные и экстрагенитальные признаки гипогонадизма у этих больных появляются задолго до пубертатного возраста, а уровень тестостерона в крови значительно снижен уже у 5-7-летних детей. С дефицитом гонадотропинов во внутриутробном периоде связаны грубые нарушения формирования мочеполового тракта у больных с синдромом неполной маскулиниза ции.

По нашему представлению, изолированный гипогонадотропный гипогонадизм у мальчиков формируется в результате вредных воздействий на гипоталамо-гипофизарную систему в эмбриональном, плодном и интранатальном периодах. Как правило, к моменту диагностики гипогонадизма воздействовать на первичный патологический очаг нельзя, и терапия носит преимущественно заместительный характер.