Синдром Каллмена

При синдроме Каллмена имеется изолированное выпадение продукции гипофизарных гонадотропинов. Уровни ЛГ и ФСГ в крови резко снижены. Введение синтетического гонадолиберина не повышает содержание гонадотропных гормонов в крови и их экскрецию с мочой. Пробы с ХГ и пергоналом, как и при других формах гипогонадотропного гипогонадизма, всегда положительные.

Считается, что нарушение обоняния довольно распространено при различных формах гипогонадизма, особенно гипогона дотропном. При ольфактометрии у 39 больных гипогонадизмом, в том числе с синдромом Клайнфелтера, посткастрационным синдромом и вторичным гипогонадизмом, у 27 было обнаружено повышение порога обоняния (А. Н. Чеканников, Г. М. Френкель, цит. по Н. Т. Старковой, 1973). Однако только при синдроме Каллмена гипосмия может достичь столь выраженной формы, вплоть до полной невосприимчивости к запахам.

Нормогонадотропный гипогонадизм

Под этой формой тестикулярной недостаточности следует понимать гипогонадизм, при котором содержание гонадотропных гормонов в крови нормальное. Существование нормогонадо тропного гипогонадизма (НГГ) признают не все авторы, и он отсутствует в большинстве классификаций андрологических синдромов. Исследователи, упоминающие о НГГ, вкладывают в этот термин различные понятия. Так, например, Б. Лайбер и Г. Ольбрих (1974) к НГГ относят синдром дель Кастильо, a Datron (1978) гипогонадизм при пролактинпродуцирующей аденоме гипофиза. А. И. Малеева (1977), изучая гипоталамо-гипофизарные взаимоотношения у большого числа мужчин с гипогонадизмом и обнаружив у части из них нормальный уровень гонадотропных гормонов в крови, считала их больными гипогонадотропным гипогонадизмом на том основании, что проба с гонадолиберином дала отрицательные результаты.

При обследовании 14 мальчиков с выраженными симптомами гипогонадизма и нормальным содержанием ЛГ и ФСГ в крови и длительном наблюдении за ними мы обнаружили своеобразные клиническую картину и гипоталамо-гипофизарно-гонадные взаимосвязи. Это позволило нам выделить НГГ как самостоятельную нозологическую форму тестикулярной недостаточности.