Синдром на почве врожденной гиперплазии

Измененная гонада удалена. Гистологическое исследование не обнаружило признаков опухоли. Учитывая высокий уровень гонадотропных гормонов в крови (ЛГ-26, 13 мМЕ/мл), следует считать, что у мальчика истинное преждевременное половое созревание. Этот синдром относится к группе примордиального нанизма. У больных недостаточные длина тела и масса при рождении, черепно-лицевые дизостозы, асимметрия скелета и другие пороки развития, низкий интеллект.

Ложное преждевременное половое созревание. Его причинами могут быть гормонально-активные опухоли яичек и надпочечников, адреногенитальный синдром на почве врожденной гиперплазии коры надпочечников, злокачественные новообразования печени, а также применение некоторых медикаментозных средств, ускоряющих половое созревание (препараты андрогенов, анаболических стероидов, гонадотропных гормонов и др.).

Самая частая гормонально-активная опухоль яичка интер-стициально-клеточная аденома, продуцирующая избыточное количество тестостерона. Опухоль доброкачественная и после ее удаления прекращается чрезмерное прогрессирование полового развития [Жуковский М. А., 1971]. Было сообщение о двух братьях 3 и 2 лет с преждевременным половым созреванием, обусловленным не опухолью, а выраженной гиперплазией клеток Лейдига генерализованного микроузелкового характера. Секреция гонадотропинов и гонадолиберина была низкой, что исключает истинное преждевременное половое развитие.

Если опухоль образована клетками Сертоли (так называемая сертолиома), то повышается продукция эстрогенов, что может наряду с преждевременным половым созреванием привести к развитию выраженной гинекомастии. Описание таких больных приводится в работах М. А. Жуковского (1971) и Н. Т. Старковой (1973). Нередко опухоли бывают смешанными, захватывающими все клеточные элементы яичек так называемые андро-бластомы. Их рост сопровожается полной клинической картиной преждевременного полового созревания.