Синдром неполной маскулинизации

Под нашим наблюдением находился больной 14 лет с длиной тела 186 см. Зоны роста были открыты, существовала реальная угроза развития гигантизма. Мальчик очень тяжело переживал свою высоко рослость и просил остановить рост.

В любом случае при лечении половыми гормонами нужно учитывать интеллект больных; при его значительном снижении показания к такому лечению должны быть ограничены. Лечение при соответствующих показаниях сразу начинают с препаратов тестостерона пролонгированного действия, вначале по 100 мг/мес, а затем дозу постепенно доводят до 200- 250 мг/мес [БлункВ, 1981]. Гипогонадизм при заболеваниях, сопровождающихся нарушениями половой дифференцировки, лечат с учетом формы этой патологии (гипергонадотропной или гипогонадотропной). Мы не останавливаемся здесь на вопросах выбора пола и хирургической коррекции половых органов, так как эти вопросы подробно изложены в литературе, в этом числе в отечественной [Старкова Н. Т., 1973; Касаткина Э. П., 1976; Голубева И. В., 1980, и др.]. В нашу задачу входит рассмотрение методов гормонального лечения мальчиков с синдромом неполной маскулинизации.

При гипергонадотропной форме лечение следует начинать после первого этапа коррекции гипоспадии выпрямления полового члена. Назначают анаболические стероиды метан дростенолон по 5 мг/(м2хут) на 1-2 мес или ретаболил по 30 мг/м2 1 раз в месяц внутримышечно, на курс 3-4 инъекции, Для увеличения кавернозных тел и некоторой маскулинизации НаРужньгх половых органов, а также для стимуляции физического развития, которое почти всегда недостаточно. Курсы лечения анаболическими стероидами обычно повторяют 2-3 раза в год. Заместительную терапию половыми гормонами проводят в те же сроки и тем же способом, что и у больных с синдромом аплазии яичек. На этом фоне осуществляется хирургическое низведение яичек в мошонку и заключительный этап лечения гипоспадии пластика мочеиспускательного канала.