Синдромы с парциальным поражением яичек

Частота правостороннего и левостороннего порока приблизительно одинаковая. Размеры интактного яичка обычно не отличаются от нормальных. Только у 2 больных мы наблюдали умеренную компенсаторную гиперплазию неповрежденной гонады. Длина и диаметр полового члена у мальчиков до 13 лет были близки к норме, однако у 14-16-летних подростков его длина была достоверно меньше, чем у здоровых мальчиков этого возраста. Появление вторичных половых признаков у детей с монорхизмом запаздывает. До 14-летнего возраста ни у одного мальчика не было оволосения лобка. Только у половины больных в возрасте от 14 до 16 лет наблюдался этот признак, а подмышечного оволосения не было ни у кого. Появление вторичных половых признаков запаздывает при недостаточном уровне в крови тестостерона у большинства больных.

Значительная часть больных с монорхизмом склонны к ожирению. Масса тела, по нашим данным, превышала идеальную на 10% и более почти у половины больных, особенно 11-13 лет. Все линейные параметры, определяющие тип телосложения, У мальчиков с монорхизмом существенно не отличаются от нормальных. Поллюции у мальчиков с монорхизмом появляются обычно позже, чем в среднем в популяции. Все это вместе взятое указывает на замедление полового созревания у этих больных; у части из них задержка развития трансформируется в истинный гипергонадотропный гипогонадизм.

Гипергонадотропный гипогонадизм чаще сопровождается первичной тотальной недостаточностью яичек. Однако изредка преимущественно страдает один морфологический компонент семенников. Различают первичный гипогонадизм с поражением клеток Лейдига, гипогонадизм с преимущественным нарушением функции канальцев и первичную аплазию зародышевого эпителия (синдром дель Кастильо).

Первичная недостаточность клеток Лейдига развивается вследствие повреждения интерстициальной ткани яичек различными вредными агентами: проникающая радиация (в том числе и рентгеновские лучи; в этом заключается опасность рентгенологического исследования тазовой области без специальной защиты яичек!), инфекция, препараты с тератогенными свойствами и др.