Стойкая тестикулярная недостаточность

Однако функционирование гипоталамо-гипофизарно-гонадного комплекса у больных с обоими заболеваниями имеет и существенное различие. Если у больных с аплазией яичек с возрастом снижается гипофизарная активность, то у больных с монорхизмом, напротив, продукция гонадотропинов увеличивается. Несмотря на низкую базальную секрецию тестостерона при монорхизме, гормональные резервы интактного яичка остаются достаточно высокими. Однократное введение ХГ в дозе 2000 ЕД/м2 поверхности тела вызвало значительное увеличение концентрации тестостерона в крови и экскреции 17-КС с мочой по сравнению с исходным уровнем. Продолжительная проба с ХГ (в течение 3 дней) дала сходные результаты. Это позволяет считать, что при монорхизме низка базальная секреция тестостерона, и она усиливает активность гипоталамо-гипофизарной системы. Значительные резервы интактного яичка создают условия для повышения продукции тестостерона при гонадотропной стимуляции на фоне возрастающей чувствительности рецепторов семенника к гипофизарным гонадотропинам.

Таким образом, у значительной части детей с монорхизмом половое развитие может идти нормально, но более медленно, чем у их здоровых сверстников. Однако у некоторых мальчиков с монорхизмом развивается стойкая тестикулярная недостаточность, по гипоталамо-гипофизарно-гонадным взаимоотношениям близкая к гипергонадотропному гипогонадизму. Мы наблюдали больного, у которого в 15-летнем возрасте проявились и прогрессировали признаки гипогонадизма, несмотря на наличие одного семенника удовлетворительных размеров. Уровень тестостерона в сыворотке крови был значительно снижен (1,73 нмоль/л), а содержание ФСГ резко повышено (109,2 мМЕ/мл). Функциональная проба с ХГ оказалась отрицательной, что указывало на отсутствие андрогенных резервов яичка и необходимость заместительной гормональной терапии.

Клиническая картина синдрома монорхизма выражена меньше, чем при аплазии обоих яичек. Родители обычно долго не обращают внимания на отсутствие у ребенка одного яичка. По мере роста мальчика становится заметным отставание в развитии той части мошонки, в которой нет яичка. В связи с этим даже при врожденном дефекте диагноз устанавливают нередко у детей старшего возраста. Так, из 28 наблюдаемых нами больных у 7 врожденный монорхизм был выявлен в возрасте от 4 до 13 лет.