Внегенитальные симптомы

Как уже указывалось, размеры полового члена у мальчиков с анорхизмом и первичной гипоплазией яичек до 10-летнего возраста существенно не отличаются от нормальных, но, начиная с 11 лет, различия в длине и диаметре полового члена у больных и здоровых подростков прогрессивно нарастают. Обращает на себя внимание абсолютное отсутствие возрастной динамики этих размеров у больных.

Половое оволосение у больных анорхизмом очень скудное и появляется только после 14 лет. Возможно, что появление единичных волос в подкрыльцовых впадинах и на лобке вызвано андрогенами надпочечников, так как продукция тестостерона в семенниках практически отсутствует. У больных, как правило, не появляются юношеские угри, не увеличивается щитовидный хрящ, не происходит мутации голоса. Эрекции очень редкие, поллюции отсутствуют.

Поразительно, что мальчики с синдромом анорхизма, за исключением недоразвития гениталий и отсутствия вторичных половых признаков, почти ничем не отличаются от здоровых сверстников, по крайней мере до 14-летнего возраста. Мы наблюдали более 30 таких больных и не отметили у них нарушений роста и развития мышечной системы, избыточного отложения жира, евнухоидности или гиноидности телосложения. Больше того, создается впечатление, что у мальчиков с задержкой полового развития внегенитальные симптомы гипогонадизма выражены гораздо сильнее, чем у больных анорхизмом.

Однако после 14 лет у подростков с гипо- и аплазией яичек постепенно формируется характерный внешний облик. Прежде всего, как уже указывалось, в этом возрасте становятся очень заметными гипогенитализм и явно недостаточное развитие вторичных половых признаков. Существенно изменяются и пропорции тела. Продолжается рост тела в длину, причем преимущественно за счет нижних конечностей. Это объясняется замедлением дифференцировки и окостенения скелета. В результате этого отношение длины ног к длине тела увеличивается, что свойственно евнухоидному типу телосложения. Размеры таза начинают преобладать над шириной плеч, происходит постепенное накопление жира в области груди, живота, бедер, т. е. формируются гиноидные пропорции тела, происходит феминизация фигуры.