Врожденные дефекты головного мозга

У каждого больного необходимо определить целесообразность и сроки начала гормональной терапии. Так, при ряде психических заболеваний, обусловленных врожденными дефектами головного мозга и ферментопатиями, со значительным снижением интеллекта вряд ли имеет смысл назначать гонадо-тропные и половые гормоны. У больных гипоталамо-гипофи-зарным нанизмом не следует рано стимулировать функцию половых желез из-за угрозы ускорения дифференцировки скелета и прекращения роста. Однако отсрочка гонадотропной терапии до 17-18-летнего возраста может оказаться существенной помехой лечению, так как длительное отсутствие стимуляции резко снижает чувствительность тканей яичек к гонадо-тропным гормонам. Чтобы избежать этого и в то же время не ухудшить прогноз в смысле конечной длины тела больного, мы обычно в 13 и 15 лет проводим короткие курсы лечения небольшими дозами ХГ - по 500 ЕД/м2 2 раза в неделю в течение 1 мес, всего 2 курса в год. У подростков старше 16 лет при удовлетворительных показателях физического развития можно усилить гонадотропную терапию назначением препаратов андрогенов по принципу лечения гипогонадотропного гипогонадизма. Многие больные гипоталамо-гипофизарным нанизмом в последующем нуждаются в заместительной терапии половыми гормонами.

При синдромах Лоренса - Муна - Барде - Бидля и Прадера - Вилли, как правило, следует ограничиться низведением яичек в мошонку консервативным или хирургическим методом. Несмотря на большую частоту у этих больных гипогонадотропного варианта гипогонадизма, у некоторых из них имеется первичное повреждение яичек, что обусловливает резистентность к терапии хорионическим гонадотропином. Показания к стимуляции у этих больных ограничены из-за сниженного интеллекта. Однако мы наблюдали больных с неполной клиникой синдрома Лоренса - Муна - Барде - Бидля и удовлетворительным умственным развитием. Были использованы обычные методы лечения гипогонадизма с хорошим эффектом.