Введение экзогенного гонадотропина
Мошонка недоразвита. Она либо резко гипоплазирована и подтянута к лобковому сочленению, либо отвисает в виде пустого мешочка. Размеры полового члена у больных всех возрастов значительно меньше нормальных и, что важно, отсутствует их возрастная динамика. В 16-летнем возрасте у здоровых юношей параметры полового члена достигают дефинитивных
продукции и экскреции тестостерона и физиологическая степень его превращения в эпитестостерон. Этим метаболизм андрогенов у больных ИГГ существенно отличается от обмена тестостерона при синдроме анорхизма.
Из экспериментальных и клинических наблюдений известно, что введение экзогенного гонадотропина способно увеличить продукцию тестостерона при гипо-гонадотропном гипогонадизме. Однако оставалось неясным, отвечают ли яички адекватно на однократное введение больших доз или для подобного эффекта необходимо более длительное воздействие тропного гормона. Другими словами, имеет ли значение для гормон рецепторного взаимодействия длительное отсутствие стимулирующего влияния гонадотропинов на ткань мишень.
Для ответа на этот вопрос мы исследовали гормональную реакцию на ХГ после однодневного, 3-дневного и 5-дневного введения препарата в разовой дозе 2000 ЕД/м2 поверхности тела при однодневном введении и 1500 ЕД/м2 при 3-5-дневном курсе (рис. 11).
Однократное введение ХГ не вызвало увеличения содержания тестостерона в крови, т. е. семенники оказались нечувствительными к кратковременной стимуляции гонадотропином. У здоровых мальчиков уже в самом начале полового созревания однократное введение ХГ в указанной дозе обусловливает значительное увеличение продукции тестостерона. Трехдневная стимуляция ХГ увеличила андрогенную функцию яичек у больных с дефицитом ЛГ и ФСГ в 7 раз по сравнению с исходным уровнем. Введение препарата в течение 5 дней еще больше повысило уровень тестостерона в крови в 10 раз по сравнению с первоначальным.
Однако после значительного увеличения содержания тестостерона в крови и суточной моче, вызванного величин, а у больных ИГГ его размеры остаются инфантильными длина менее 4 см, диаметр - 1-1,5 см. Микропенис более характерен для больных гипогонадотропным гипогонадизмом, чем для мальчиков с синдромом анорхизма, особенно в младшем возрасте. Это заставляет предположить, что на развитие полового члена влияют не только андрогены, главным образом тестикулярные, но и непосредственно гонадотропные гормоны. Действительно, некоторые авторы [Константинова Н. А., Сельверова Н. Б., 1976; Герасимов Г. А. и др., 1980] отметили высокую прямую корреляцию между секрецией ФСГ и размерами полового члена у мальчиков в период полового созревания.
Если у мальчиков с синдромом гипоплазии яичек в препубертатном возрасте, а иногда и до 14-16 лет, кроме недостаточности генитальных признаков, нет симптомов гипогонадизма, то у лиц с ИГГ обращает на себя внимание сравнительно раннее формирование евнухоидной внешности. Жировая клетчатка откладывается преимущественно по женскому типу. У мальчиков до 13 лет масса тела избыточна из-за жира, в дальнейшем масса относительно уменьшается в связи со значительным отставанием развития мышц, которое, как показано выше, находится под контролем андрогенов. У многих больных соски молочных желез втянуты, в области груди откладывается жир, что создает картину ложной гинекомастии. Гораздо реже встречается истинная гинекомастия.
Длина тела существенно не отличается от нормы, но больные растут дольше, в связи с чем конечная длина тела может оказаться значительной. У больных 14 лет и старше отмечается рост костей нижних конечностей, что постепенно приводит к формированию евнухоидного телосложения. С возрастом у больных ширина плеч не меняется, а ширина таза увеличивается. Это ведет к гиноидности телосложения и обусловливает феминизацию фигуры.
13.06.2018