Болезнь Реклингаузена

При церебральной форме чаще поражаются зрительные нервы, хиазма, слуховые нервы. Помимо поражения черепномозговых нервов, наблюдается поражение больших полушарий, оболочек мозга, мозжечка, ствола. По гистологическому строению, помимо неврином и нейрофибром, встречаются другие опухоли:, глиомы (А. Н. Черепанов, 1965).

Судороги не являются постоянным симптомом, однако, по данным ряда авторов, частота эпилепти формных приступов при нейрофиброматозе значительно превосходит таковую в популяции (Candle, 1964). По мнению Bailey (1939), одной из причин судорог при болезни Реклингаузена, помимо опухолей, является поражение коры головного мозга диффузным. Одним из типичных проявлений нейрофиброматоза считается снижение интеллекта.

При спинальной форме нейрофиброматоза наблюдаются двигательные и чувствительные нарушения, которые могут быть обусловлены одной или множественными опухолями. Чаще всего страдают шейные и поясничные отделы спинного мозга, конский хвост.

Опухолевое поражение периферических и кожных нервов является характерным признаком нейрофиброматоза и входит в его классический симптомокомплекс. Однако данный симптом может быть выражен минимально, а в отдельных случаях отсутствовать.

При нейрофиброматозе наблюдается также поражение вегетативной нервной системы и внутренних органов: желудочно-кишечного тракта, органов дыхания, мочеполовой системы. Отмечаются разнообразные эндокринные нарушения в виде акромегалии, гинекомастии и др.