Клиническая картина неврофиброматоза

Часто имеются костные изменения, обусловленные или остеолитическим процессом. Множественный нейрофиброматоз вызывает вторично изменения костей вследствие давления опухоли на костную ткань, однако нередко нйблюдаются нарушения нормальной костной структуры, вызванные остеодисплазией.

Важное значение имеют вопросы ранней диагностики заболевания в претуморозной стадии. Неврофиброматоз - развернутый длительно во времени процесс, который в начальных стадиях развития выступает в основном как нейрокожный синдром с последующим бластоматозным поражением нервной системы. Отмечено, что пубертатный период и беременность способствуют активизации процесса.

Вопросы клиники и особенностей течения нейрофиброматоза в детском возрасте, особенно в семейных случаях заболевания в литературе освещены недостаточно. Нами наблюдались 15 детей с центральной и периферической формой нейрофиброматоза.

Центральная форма особенно часто сочетается с врожденными пороками развития и интеллектуальным дефектом различной выраженности. Прогрессирующее течение заболевания определяется в основном опухолевым ростом, который при центральных формах укладывается в клиническую картину опухоли мозга различной локализации. Центральная форма болезни Реклингаузена встречается значительно реже периферической и создает ряд диагностических трудностей, которые определяются топикой процесса, наличием одиночных или множественных опухолевых разрастаний, сочетанием их с пороками развития внутренних органов и опорно-двигательного аппарата. Правильная диагностика имеет особо важное значение при решении вопроса об оперативном лечении. С этой точки зрения, приводимое клиническое наблюдение, верифицированное, представляет определенный интерес.