Клинический полиморфизм

У одного больного болезнью Олбрайта выявлены признаки, расширения желудочковой системы. У всех детей 1-го и 2-го года жизни, у которых диагностированы различные варианты исследование выявило ту или иную патологию и в первую очередь расширение желудочковой системы, сочетающееся с повышением внутричерепного давления. Также у всех больных на отмечалась межполушарная асимметрия эхо-сигналов.

Энцефало-тригеминальный ангиоматоз (болезнь Штурге - Вебера) в типичных случаях характеризуется тремя группами симптомов: 1) ангиомами кожи; 2) ангиомами оболочек и вещества головного мозга, сопровождающихся судорожными припадками; 3) изменениями со стороны органа зрения (ангиомы сосудистой оболочки глаза, глаукома).

Энцефало-тригеминальный ангиоматоз относится к группе факоматозов в связи с наличием врожденных, различных по форме и величине ангиом кожи ярко-красного цвета, нередко имеющих вид «пылающего пятна». Выраженность и распространенность ангиоматозных пятен может значительно варьировать. Ангиомы на лице локализуются преимущественно по ходу ветвей тройничного нерва, чаще с одной стороны в области I и II ветвей, а реже в области III. Ангиомы кожи могут располагаться не только на лице, но и на волосистой части головы, кожи век, конъюнктиве, туловище и конечностях. Однако диффузный ангиоматоз кожи и слизистых оболочек наблюдается лишь в единичных случаях. Чаще приходится отмечать изолированные ангиомы. Имеется определенная корреляция между степенью выраженности ангиоматоза кожных покровов и слизистых оболочек и тяжестью клинического течения заболевания.