Мать больной

В 8 лет пошла в школу общего типа: школьную программу совершенно не усваивала, быстро утомлялась, была рассеянна, неусидчива. С 9 лет начала жаловаться на головные боли, которые постепенно учащались и нарастали в интенсивности. Вскоре на высоте головной боли появилась рвота, которая не приносила значительного облегчения. В 10-летнем возрасте выявлено снижение остроты зрения до 0,7 на правый глаз и 0,6 - на левый. На глазном дне отмечено побледнение сосков зрительного нерва.

При поступлении общее состояние тяжелое -- вяла, адинамична, мало активна. Девочка небольшого роста, резко пониженного питания (масса - 17 500 г, рост- 136 см). На коже лица, туловища, конечностей - несколько пигментных пятен кофейного цвета различной величины. На животе, в области пигментных пятен - мелкие опухолевые образования. Костно-суставиая система внешне не изменена. Со стороны внутренних органов существенной патологии не выявлено. АД- 100/70 мм рт. ст. Анализы мочи и крови в пределах нормы.

Интеллект снижен до степени глубокой дебильности. Череп формы, окружность - 54 см. Широкое переносье, выраженный экзофтальм больше слева, высокое небо. При перкуссии черепа отмечен ко- звук, указывающий на наличие гидроцефалии. Острота зрения: справа - 0,4, слева - 0,6, небольшое сходящееся косоглазие за счет правого отводящего нерва, слабость нижнелицевой мускулатуры справа. Снижен глоточный рефлекс, голос глухой, ринолалия. Наблюдались общая мышечная гипотония, высокие сухожильные рефлексы с рас-ширением рефлексогенных зон, клоноид стоп с обеих сторон.