Противосудорожная терапия

Девочка находилась на противосудорожной терапии фенобарбиталом, припадки повторялись 1-2 раза в год, гемипарез больше не повторялся. "Своевременно пошла в школу, первые два класса окончила с тройкой по математике. В третьем классе ушибла голову, потери сознания, рвоты, тошноты не было. На четвертый день после ушиба внезапно развился приступ общих судорог, начавшийся с подергиваний в правых конечностях. Дома приступ купировать не удалось, и девочка была госпитализирована чз наше отделение.

При поступлении - без сознания. Видимые слизистые чистые. Питание достаточное. Периодически возникают судороги. Вне -судорог сознание не возвращается. Реакция зрачков на свет ослаблена, снижен рефлекс. Сглажена правая носогубная складка, парусит правая щека. Реакция на болевое раздражение есть, левые конечности отдергивает, правые остаются неподвижными, но на лице появляется боли. Несмотря на активную противосудорожную терапию, судороги повторялись. Появилось обильное носовое кровотечение, которое удалось приостановить лишь задней тампонадой, нарастала анемия.

Несмотря на все принятые меры, вплоть до аппаратного дыхания, больная скончалась при явлениях нарастающего отека мозга. На секции были найдены сосудистые изменения по типу в левой лобно-височной области, что позволило диагностировать болезнь Раидю - Ослера (наследственная геморрагическая болезнь). Отцу, к тому времени перенесшему первый инфаркт, был поставлен диагноз болезни Ослера. Отец в 36 лет умер, на секции были выявлены не только кожные, но и в области сердечной сумки и в головном мозге.

При анализе данного наблюдения обращает на себя внимание, кроме четкого аутосомно-доминантного типа наследования, преимущественное поражение головного мозга у всех больных членов семьи.