Рентгенологические данные

Нами наблюдалось 12 детей первого года жизни, у которых диагностирована болезнь Штурге- Вебера. Все 12 больных были направлены в клинику по поводу повторных судорожных припадков. При клиническом обследовании была выявлена выраженная задержка психомоторного развития, четверо в возрасте 4-5 мес недостаточно удерживали голову,, не переворачивались и не ползали, остальные в возрасте от 7 до 11 мес не сидели, не пытались вставать на ноги. Все дети недостаточно реагировали на игрушки, отсутствовала индивидуальная реакция на мать, не было начального, улыбки. Припадки носили фокальный характер, характеризовались периодическими подергиваниями в конечностях: и лицевой мускулатуре. После приступов оставался гемипарез, углублявшийся с каждым повторным приступом судорог. В статусе у всех была выявлена картина гемипареза различной интенсивности (от стертого до< выраженных проявлений в сочетании с центральными парезами лицевого нерва). На коже головы (у 2 - в области висков, у 6 -в области сосцевидных отростков, у 4 - в затылочной области) были обнаружены плоские ангиомы. У 9 ангиомы также локализовались на туловище. Пигментных образований (в том числе ангиом) на лице не было ни у кого. У всех больных большое количество стигм.. На рентгенограммах черепа у 6 больных был выявлен своеобразный рисунок мозговых сосудов полушария.

Рентгенологические данные, подтверждающие церебральный, выявляются при ангиографическом обследовании. Обнаружение их в наших наблюдениях свидетельствовало, очевидно, о ранних и грубых врожденных патологических изменениях мозговых сосудов и подтверждало неблагоприятное прогнозирование в этой группе детей.