Рентгенологическое обследование

Участки выраженного с крупноячеистой структурой были обнаружены в плюсневых костях правой стопы, в III пястной кости и основной фаланге правой кости. Характер рентгенологических изменений, их локализация, степень выраженности свидетельствуют о поражении костной системы и в картину фиброзной остеодисплазии - синдром Олбрайта.

Таким образом, наши наблюдения и литературные данные свидетельствуют о значительном клиническом полиморфизме факоматозов. Множественность поражения различных систем организма (кожа, нервная система, костная система, внутренние органы) является ведущим клиническим признаком дисплазий.

Диагностика на ранних этапах заболевания имеет большое значение для своевременного проведения комплекса лечебных мероприятий, а также, учитывая наследственный характер факоматозов, для медико-генетического консультирования.

Болезнь Рандю - Ослера - наследственно обусловленное, прогрессирующее, системное поражение сосудистой системы. В клинической картине заболевания доминируют такие симптомы, как ангиоэктазии кожи и слизистых, кровотечения и анемия.

В литературе приводятся описания данного заболевания в работах В. В. Михеева (1960), Е. Ф. Давиденковой, М. С. Костомаровой (1968), Ю. А. Ливандовского (1970) и др., в которых обращается внимание на возможность поражения нервной системы в связи с развитием ангиэктазий в веществе головного и спинного мозга. Среди неврологических синдромов описываются судорожные припадки, мигренеподобная головная боль, мозжечковые нарушения, синдром паркинсонизма и сирингомиелии, а также мозговых поражений по типу геморрагических или ишемических инсультов.