ТУБЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ (БОЛЕЗНЬ БУРНЕВИЛЛЯ)

Пигментированные и депигментированные пятна на коже в некоторых случаях наблюдаются уже при рождении и с возрастом увеличиваются в числе и размере. Наблюдается несколько клинических вариантов кожных изменений:

1. Аденома сальных желез Прингла без других кожных изменений.

2. Аденома сальных желез Прингла в сочетании с другими кожными изменениями.

3. Кожные изменения при отсутствии аденомы сальных желез Прингла.

Все это предопределяет клинический полиморфизм кожных проявлений при туберозном склерозе.

Изменения нервно-психической сферы выражаются двумя основными симптомами - слабоумием и судорожными припадками. Однако далеко не всякий случай слабоумия или судорог следует рассматривать как стертую или склероза. Снижение интеллекта при тубероз-ком склерозе варьирует от легких степеней до тяжелых (глубокая, идиотия) и, как правило, выявляется рано, уже в возрасте до 1 года, иногда с снижением интеллекта, приступами психомоторного возбуждения, агрессивностью и злобностью.

Несмотря на то, что с возрастом слабоумие обычно нарастает, наблюдаются случаи с незначительными изменениями психики. При тяжелых степенях слабоумия признаки умственной отсталости определяются уже к моменту возникновения судорожных припадков или их эквивалентов. Судороги, хотя и являются одним из основных симптомов при тубероз-ном склерозе, однако наблюдаются далеко не во всех случаях. Описаны и формы болезни. Судорожные припадки появляются обычно раньше кожных изменений. Однако возможны клинические варианты, когда судороги появляются одновременно или позже кожных проявлений.