Зобная железа

Заключение после гистологического исследования: мальчик 14 лет с болезнью Рандю - Ослера - Вебера и вторичным поражением сердца в виде редчайшей гипертрофии миокарда и тяжелейших дистрофических изменений погиб от массивного кровоизлияния с размягчением ткани мозга в правом большом полушарии. Кровоизлияние в мозг развилось в результате тромбоэмболии сосудов мозга, осложнившей тромбоз левой подключичной и безымянной вен; эмболия сосудов мозга произошла через порочно развитые артериовенозные шунты в легких.

Таким образом, учитывая характер заболевания и возможность поражения различных органов и систем, необходимо комплексное соматоневрологическое обследование больных с привлечением педиатров, невропатологов, окулистов и др., что будет способствовать ранней диагностике этого редкого наследственного заболевания.

Синдром Клиппеля - Треноне относится к группе факоматозов в связи с наличием иногда обширных кожных ангиом и гипертрофией прилежащих мягких тканей и костей.

Мы наблюдали 6 больных детей с синдромом Клиппеля - Треноне в возрасте от 4 до 14 лет., локализация которых не всегда совпадала с тела, располагались в области спины, на передней и задней поверхности верхних и нижних конечностей, на кистях, стопах и др. Размеры сосудистых пятен колебались в широких пределах от 1X1 - 3X3 см до 6X5 см и даже до размеров пятна, занимающего все бедро и переходящего на ягодицу. Обычно сосудистые пятна округлой формы розового или бледно-розового цвета.