Babyco.ru — проект о воспитании и развитии творческих способностей ребёнка
1 2 3 3

АТАКСИЯ-ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ (синдром Луи-Бар)

АТАКСИЯ-ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ (синдром Луи-Бар) психомоторного развития

Катамнестические наблюдения позволили подтвердить малую курабильность детей с нарастающей грубой задержкой психомоторного развития. В то же время обращало на себя внимание, что ни у кого из наших больных за период динамического наблюдения глаукома не развилась.

На основании наших наблюдений можно сделать вывод, что для раннего возраста, в отличие от старших возрастных групп, при диагностике болезни Штурге - Вебера характерной является триада: 1) ангиоматоз (без преимущественно лицевой локализации); 2) фокальные припадки в одноименных конечностях с последующим развитием гемипареза; 3) задержка психомоторного развития.

Впервые в 1941 г. Луи-Бар был описан синдром прогрессирующей мозжечковой атаксии с элементами экстрапирамидной недостаточности, развивающейся на фоне своеобразных кожных проявлений (пигментных и депигментированных пятен, телеангиэктазий на коже и бульбарной конъюнктиве) и частых поражений дыхательных путей (риниты, бронхиты, пневмонии), и отнесен к факоматозам.

Синдром Луи-Бар относится к группе факоматозов в связи с наличием на склерах и коже лица или головы, туловища и конечностей характерных сосудистых дисплазии в виде телеангиэктазий, а также у отдельных больных- пигментированных пятен кофейного цвета или депигментированных пятен.

Особенно часто встречаются телеангиэктазий на склерах, расположенных симметрично и придающих глазам своеобразный вид (глаза, налившиеся кровью), седые волосы или пряди седых волос, участки облысения, сухая и тонкая кожа, повышенная ломкость ногтей.


13.06.2018
Copyright © 2010—2013 Babyco.ru — проект о развитии способностей вашего ребенка.