Центральная форма

Больная Г., 12 лет, поступила в неврологическое отделение в связи с нарастающими головными болями, которые периодически сопровождались повторной рвотой и прогрессирующим падением остроты зрения.

Мать больной страдает периферической формой нейрофиброматоза. На коже лица, шеи, туловища, конечностей у нее. имеются различной величины и формы пигментные пятна кофейного цвета, а также множественные опухолевые разрастания мягкой консистенции размером до куриного яйца. Одни опухоли широким основанием примыкают к коже, другие фиксированы на ножке. Кожа над опухолями морщиниста. Пятна появились в возрасте 12 лет, опухоли - в 15 лет. Опухоли особенно интенсивно росли в период беременности.

Помимо нашей больной, имеет еще двух детей (девочка 15 лет и мальчик 7 лет) без признаков заболевания. Заболевание у родственна- ' ков отрицается.

Больная от второй, нормально протекавшей беременности, роды вторые, в срок, без осложнений. Масса при рождении - 3850 г, длина - 52 см, закричала сразу, к груди приложена на вторые сутки. Примерно с 3-месячного возраста отмечено отставание в развитии - плохо нарастал вес, голову начала удерживать в 4 мес поздно начала следить за предметами, не. Наблюдалась общая мышечная гипотония, с 6 мес гипотрофия. В возрасте 1 года весила 7200 г, значительно отставала в росте. Сидеть начала после 2 лет, ходить с 5 лет, фразовая речь появилась после 5 лет. Значительное отставание в двигательном, речевом и умственном развитии связывалось с гипотрофией; была заподозрена гипофункция щитовидной железы.