Babyco.ru — проект о воспитании и развитии творческих способностей ребёнка
1 2 3 3

Катамнестические наблюдения

Весьма многообразны изменения нервно-психической сферы. Полиморфизм неврологических симптомов объясняется диффузным дегенеративным процессом в центральной нервной системе (головной и спинной мозг), нарушением обмена веществ, процессом демиелинизации и др. Среди неврологических симптомов доминирует атактический (мозжечковый) и паллидарный синдром. Симптомы поражения нервной системы появляются рано, уже на 1-2-м году жизни. С возрастом можно отметить их клиническое нарастание. Так, к школьному возрасту больные дети часто теряют возможность самостоятельно ходить и обслуживать себя из-за выраженного нарушения статики и походки, дрожания, повышения мышечного тонуса, в связи с развитием паллидарного синдрома, общей скованности, появления гиперкинезов в мышцах конечностей и туловища.

В период выраженных неврологических нарушений внешний вид больных характеризуется олигокинезией и брадики-незией, амимией, нарушением речи, которая становится медленной, смазанной и скандированной. Дети сидят с согнутой спиной и опущенной головой. Одновременно можно отметить нейроэндокринные симптомы, нарушение функции различных нервов (III, VI, VII и др.), снижение интеллекта различной выраженности, заторможенность, ограничение интересов. Значительно реже наблюдаются симптомы поражения спинного мозга (Goodman, 1971).

У больных имеется предрасположенность к инфекционным заболеваниям в связи с имеющимся дефицитом иммуноглобулинов, что способствует образованию хронических очагов инфекции у каждого 2-3-го больного ребенка. Соматические заболевания могут явиться непосредственной причиной летального исхода.


13.06.2018
Copyright © 2010—2013 Babyco.ru — проект о развитии способностей вашего ребенка.