Клиническая картина

В качестве примера приводим следующее наблюдение.

Больная В., 1 года 3 мес, поступила в отделение по поводу судорожного синдрома, задержки психомоторного развития. От первой беременности; мать имеет ангиомы на спине и бедре.. Беременность протекала с токсикозом как в первой, так и во второй половине. Родилась доношенной (масса- 3400 г, рост - 50 см) с тугим обвитием' пуповины. Закричала после отсасывания слизи через 3 мин. Развивалась с задержкой, головку стала держать с 3 мес, сидеть с 8 мес, самостоятельно, не встает, не ходит. Игрушками интересуется недостаточно, словарный запас мал, мать не выделяет. С 7 мес без видимой причины появились судороги с отключением сознания.

Ретроспективно можно было предположить, что припадки начались раньше, так как мать отмечала, что ребенок часто вздрагивает и «заводит кверху глаза». С момента появления судорог была отмечена меньшая подвижность правых конечностей. При поступлении на коже ребенка в области затылка, левого виска и левого бедра были выявлены плоские ангиомы величиной 0,2X0,3 см. Окружность головы была 49 см, отмечалась тенденция к башенному черепу.

В неврологическом статусе - парез правого лицевого нерва по центральному типу, негрубо выраженный правосторонний гемиларез. На глазном дне изменений нет.

На рентгенограмме черепа - признаки позднего закрытия коронарного и сагиттального швов, расширение затылочного синуса, очаг обызвествления по ходу средней мозговой; артерии в левой теменно-височной области.

Клиническая картина позволяла диагностировать болезнь Штурге - Вебера с типичными проявлениями и явлениями гидроцефалии (субком-пенсированной).